O touze po normálním životě. O krvácení do kloubů, aplikacích léků, které se nedají uspěchat i nečekaných darech von Willebrandovy nemoci. Klinická logopedka a někdejší členka Rady Českého svazu hemofiliků Jana Kalábová uvažuje o životě na průsečíku své vzácné nemoci a reality společné nám všem: Světa, který se neptá, jestli můžete, ale – jestli chcete.
Tohle nanejvýš vzácné setkání by se mohlo jmenovat „Dva jedné krve“. Kdysi vedoucí letních hemofilických táborů Jana Kalábová s nejtěžší formou von Willebrandovy choroby si povídá s jedním ze svých svěřenců, dnes moderátorem podcastu Na vlastní žíly Michaelem Bereněm, hemofilikem a otcem dítěte se stejnou nemocí. Neboli sbírka společných zážitků, vzájemného pochopení a na obou stranách vhled do každodennosti poznamenané úkolem udržet vše ve správných kolejích.
A taky snahou nenechat usnout touhy, které omezení mechanismy srážení či nesrážení krve dalece přesahují. Postavit se s dětmi na zasněžený svah? Ano. Sjet divokou řeku raftu? Proč ne? K tomu samozřejmě patří sbírka „co kdyby“, ale když se do vaší identity prolne vzácná nemoc, vnitřnímu kmitání mezi odvahou a opatrností se nevyhnete. Věčné a pro životní směr důležité rozhodování. Jana Kalábová vzpomíná i na jedno zvlášť významné: Jak se z „chráněné květinky“, musela v patnácti letech na internátu změnit v samostatnou bytost vybavenou stříkačkami, jehlami a zodpovědností. A pak prostě žít, studovat, vychovávat tři děti a snažit pravidelně nitrožilně aplikovat lék, bez něhož by tohle všechno bylo mnohem těžší.
Celoživotní slalom mezi složitou péčí o své zdraví, společným časem s podobně zaměřenými lidmi a potřebou smíchat z životních přísad vyvážený koktejl může nicméně vyústit – v dálnici k životnímu poslání. Bezděčný dárek s nápisem „od von Willebranda“? Tak nějak.
„Kdybych neměla von Willebrandovu chorobu, určitě bych si nevybrala speciální pedagogiku a logopedii,“ uvažuje Jana. „Jsem klinická logopedka, takže už ve zdravotnictví, pomáhající profese, ta souvislost tam prostě je…“
A samozřejmě, Janin osobní příběh proplouvá i kulisami životadárných rolí pacientských organizací, příliš pomalého výzkumu léčby von Willebrandovy choroby – poněkud opomíjené sestry známější hemofilie – i složitými otázkami v očích zdravých sourozenců „vzácných dětí“.
Tohle setkání Na vlastní žíly je prostě na krev ve všech jejich podobách. „Myslím, že nakonec jde o to, jestli chcete nebo nechcete,“ dodává Jana a vzápětí přidá tři krátká slova, vibrující v pozadí celého rozhovoru: „A já chci.“
Tak – poslouchejte.
Pro poslech podcastu klikněte sem.
Podcast Na vlastní žíly vznikl v rámci projektu Liberate Life na kterém se podílí Český svaz hemofiliků a Hemojunior. Za možnost publikovat ho na našem webu děkujeme Janě Kalábové, Michaelu Bereňovi, Českému svazu hemofiliků a Hemojunioru.
Hemofilie nebo von Willebrandova choroba?
Shody a rozdíly mezi nejznámějšími poruchami srážlivosti krve
Společné znaky
Obě nemoci jsou dědičné a způsobují sníženou srážlivost krve
. Projevují se zvýšenou krvácivostí, ať už spontánní nebo při úrazech a operacích.
Závažnost onemocnění se může výrazně lišit mezi jednotlivými pacienty.
Obě vyžadují specializovanou hematologickou péči.
Hemofilie
Postihuje téměř výhradně muže, ženy jsou většinou přenašečky.
Nejčastěji jde o hemofilii A nebo B, tedy o nedostatek srážecího faktoru VIII nebo IX.
Výskyt je přibližně 1 z 5 000 narozených chlapců, což v populaci odpovídá asi 0,01 % lidí.
Typická jsou vnitřní krvácení, zejména do kloubů a svalů.
Onemocnění se často projeví už v dětství.
von Willebrandova choroba
Postihuje muže i ženy.
Způsobuje ji nedostatek nebo porucha von Willebrandova faktoru.
Výskyt může dosahovat až 1 % populace, klinicky významné formy se odhadují zhruba na 0,1 %.
Typická jsou slizniční krvácení, například z nosu, dásní, silná menstruace nebo krvácení po zákrocích.
Onemocnění často zůstává dlouho nediagnostikované.
Hemofilie je vzácnější a obvykle závažnější onemocnění, které postihuje hlavně muže.
Von Willebrandova choroba je častější, postihuje obě pohlaví a má širší spektrum klinických projevů.
V obou případech platí, že včasná diagnóza a léčba výrazně zlepšuje kvalitu života.
Příběh Erika von Willebranda a jeho objevu si přečtete zde.
Připravil: Dalibor Demel
Foto: Liberate Life, na snímku Michael Bereň a Jana Kalábová