Rozhovor s předsedkyní Hemojunioru Kateřinou Altmanovou a Martinem Bohůnem, předsedou Českého svazu hemofiliků, publikujeme u příležitosti Evropského dne von Willebrandovy choroby, vzácného onemocnění srážlivosti krve. Tento den připadá na 1. února, den narození Erika von Willebranda, finského lékaře, který jako první chorobu dříve zaměňovanou s hemofilií v roce 1926 popsal.
Krev někdy umí být až příliš neklidná a von Willebrandova choroba výrazně zasahuje do života tisíců žen a dívek – od puberty přes mateřství až po každodenní fungování. Předsedové pacientských organizací Hemojunior a Český svaz hemofiliků Kateřina Altmanová s Martinem Bohůnem se shodují na nutnosti včasné diagnózy, zásadní roli adekvátni léčby i na tom, jak důležité je neodkládat žádost o pomoc.
Silné a dlouhé krvácení, únava, nejistota a občas nechápavé reakce okolí. Přestože von Willebrandova choroba je nejrozšířenější dědičnou poruchou krevní srážlivosti a postihuje obě pohlaví, její projevy, zvláště u žen, zůstávají dlouho přehlíženy nebo dokonce nepochopeny. Nemoc pojmenovaná po finském lékaři Eriku von Willebrandovi se totiž skrývá za „zesílené okolnosti“ běžných životních situací: častější krvácení z nosu, silnější a bolestivější menstruace, trochu více modřin… Rozeznat signální praporky skutečné diagnózy není právě snadné. Pokud ale vlají nápadně často, vyplatí se zpozornět a poradit se nejen s rodinou a kamarádkami, ale tam, kde mají nejvíce zkušeností. Třeba právě v Hemojunioru nebo Českém svazu hemofiliků – pacientských organizacích, které tu jsou – možná právě pro vás.
Jaký dopad má von Willebrandova choroba (vWCH) na každodenní život pacientek, pacientů a jejich rodin?
Stručně řečeno – významný. Krvácivými symptomy často trpí více ženy než muži, zejména během menstruace a porodu. Dívky se pak mohou setkat s velmi silným krvácením při první menstruaci nebo v dospívání, což může vést k anemii. Pro ženy s těžšími formami onemocnění je náročnější zvládání silného nebo dlouhodobého krvácení, únavy a nutnosti plánovat běžné i zdravotní situace. V období těhotenství a porodu jsou pak ženy v péči hematologů a gynekologů, kteří se starají o bezpečí matky i dítěte.
Setkávají se ženy s vWCH se stigmatizací či nepochopením?
Ano, okolí někdy jejich obtíže zlehčuje, protože krvácivé projevy nemusí být na první pohled viditelné. Proto je pro odbourávání mylných představ a mýtů klíčová systematická edukace veřejnosti i zdravotníků a informování o rizicích silného krvácení při menstruaci, porodu nebo drobných zákrocích.
Jaké jsou nejčastější psychosociální dopady vWCH u pacientek – zejména u dívek a dospívajících?
Mohou se u nich objevovat úzkosti nebo zvýšená psychická zátěž spojená s nepředvídatelností krvácení a omezeními v běžném životě. Tyhle nepříjemné okolnosti pak ovlivňují školní docházku, sportovní aktivity i sociální vztahy. Většina dívek se však nestydí o svých obtížích mluvit, což edukaci a podporu usnadňuje.
Jak vaše organizace dlouhodobě podporují pacientky s vWCH?
Pomáháme pacientkám prostřednictvím edukace, komunitních a mezigeneračních setkání, letních táborů, setkání žen s poruchou krevní srážlivosti, odborných přednášek a prostoru pro sdílení zkušeností. Řadu akcí organizujeme společně, aby pacientky i jejich rodiny získaly komplexní podporu a mohly diskutovat o prevenci a léčbě s odborníky.
V čem vidíte největší přínos spolupráce s hematology a lékaři z dalších medicínských oborů?
Spolupráce s hematology, gynekology, ortopedy a jinými specialisty je klíčová pro správnou diagnostiku, individuální nastavení léčby a dlouhodobé sledování pacientek. Ženy s těžší formou nemoci často potřebují profylaktickou péči a substituční léčbu, kterou řídí právě hematolog. Taková spolupráce zajišťuje bezpečnost při krvácivých epizodách i běžných zákrocích, například drobných chirurgických výkonech a ošetřeních.
Jak hodnotíte dostupnost a úroveň zdravotní péče pro ženy s vWCH v Česku?
Péče ve specializovaných centrech je velmi dobrá. Prostor pro zlepšení vidíme zejména ve včasné diagnostice a lepší informovanosti lékařů mimo hematologická centra, například gynekologů a praktických lékařů.
Jak důležitou roli hrají v léčbě plazmatické léčivé přípravky?
Plazmatické léčivé přípravky, včetně koncentrátů s obsahem FVIII a vWF nebo vWF samotného, hrají zásadní roli u těžších forem onemocnění, zejména typu 2 a 3. Jsou nenahraditelné při léčbě a prevenci krvácení, profylaxi a během chirurgických zákroků. Doplňkové léky, jako antifibrinolytika nebo podpora funkce destiček se používají podle potřeby. Lék DDAVP (Desmopresin), původně československý patent, bohužel v současné době není dostupný. Rozhodnutí o nasazení příslušné léčby je však vždy na lékaři a je důležité, aby pacient rozuměl, proč mu je – anebo není – příslušná léčba předepsána.
Vnímáte v posledních letech posun ve včasné diagnostice u žen a dívek?
Určitý posun existuje, ale řada pacientek je stále diagnostikována se zpožděním. Pomohlo by lepší vzdělávání lékařů v oblasti silného menstruačního krvácení, péče o těhotné a preventivní vyšetření dívek s anamnézou krvácivosti.
Jak vnímáte potřebu zvýšit povědomí o von Willebrandově chorobě?
Považujeme ji za zásadní. Osvětě se věnujeme nejen při Evropském dni povědomí o vWCH, ale také při Světovém dni hemofilie 17. dubna, kdy připomínáme zároveň hemofilii i von Willebrandovu chorobu. Prioritní je vzdělávání veřejnosti i zdravotníků, zejména gynekologů a pediatrů.
Jaké doporučení byste předali ženám a rodinám s podezřením na vWCH?
Nepodceňujte krvácivé příznaky a obraťte se na hematologa, gynekologa nebo praktického lékaře. Pacientky s těžšími formami, typ 2 a 3, potřebují včasnou diagnostiku a péči ve specializovaném centru. Domácí léčba je možná, pokud existuje dobrá spolupráce s hemofilickým centrem a rodinou, což umožňuje bezpečné podání substituční léčby při krvácení. Důležité je nepopírat své krvácivé projevy a potíže způsobené touto diagnózou a nebát se říct si o pomoc zdravotníkům i nám jako pacientským organizacím.
***
Martin Bohůn, předseda Českého svazu hemofiliků
„Mou hlavní prioritou je, aby byli pacienti informovaní – proto se snažíme přinášet a objasňovat novinky v léčbě a organizovat odborná edukační setkání napříč republikou i regionálně. Prostřednictvím Světové hemofilické federace a Evropského hemofilického konsorcia upozorňujeme na nejnovější poznatky a spolupracujeme se specializovanými centry v rámci Českého národního hemofilického programu (ČNHP), které se zaměřují na léčbu hemofilie i von Willebrandovy choroby. Velkou část našich akcí pořádáme společně s Hemojuniorem, protože věříme, že propojená komunita pacientů a odborníků je základem pro lepší kvalitu života.“
Kateřina Altmanová, předsedkyně Hemojunioru
„V Hemojunioru se soustředím na podporu dětí, dospívajících a jejich rodin, které žijí s hemofilií nebo von Willebrandovou chorobou. Organizujeme letní tábory, mezigenerační setkání a další akce, kde mohou rodiny sdílet zkušenosti a získat praktické informace o životě s těmito onemocněními. Řadu akcí pořádáme společně s Českým svazem hemofiliků, protože spolupráce obou organizací umožňuje nabídnout pacientům i jejich rodinám komplexní podporu, edukaci a propojení s odborníky.“
Kdy se vyplatí zpozornět a pomyslet na Erika von Willebranda
– menstruační krvácení trvá déle než týden
– krvácíte nepravidelně i během cyklu
– v menstruační krvi nacházíte velké množství sraženin
– vložky nebo tampony musíte měnit často, cca každé 2 hodiny a méně
– krvácení je silné a omezující v běžném životě
Přečtěte si příběh Erika von Willebranda a jeho objevu.
O životě s von Willebrandovou chorobou čtěte a poslouchejte zde.
Kde vám poradí a pomohou:
Český svaz hemofiliků
www.hemofilici.cz
info@hemofilici.cz
Hemojunior
www.hemojunior.cz
info@hemojunior.cz
Obě organizace jsou zároveň členy pracovní skupiny uživatelů plazmatických proteinů (PUPP), zaměřené na sdílení zkušeností pacientů v České republice, kteří využívají léky odvozené z krevní plazmy.
Připravili: Dalibor Demel a PUPP
Foto: Pixabay a Kateřina Altmanová