Publikujeme u příležitosti Světového dne hemofilie a dalších dědičných poruch srážlivosti krve 17. dubna.
Dědictví královny Viktorie, filmová Laňka mezi dvěma světy a jehla pod Everestem. Jak se hemofilie proměnila z diagnózy v rozbušku dějin, kulturní metaforu i superschopnost novodobých králů svých životů.
Hemofilie, nemoc králů. Jedenáct set lidí v Česku, odhadem něco přes milion na celém světě. To není moc – jiná vzácná porucha krevní srážlivosti, von Willebrandova choroba, se v globálním průměru blíží k osmdesáti milionům. Přesto je hemofilie známější a jako „láska ke krvi“ se v mytologii světa usídlila mnohem pevněji. Díky lékům z krevni plazmy, rekombinantním faktorům, nefaktorové léčbě a nejnověji i genové terapii se v obecném vnímání (a ve vyspělých částech světa) posunula od bouřlivé nemoci ke stabilizovanym chronickému stavu. K obtížné, ale zvládnutelné životní okolnosti, která vám život nemusí příliš brzdit. Profylaktická léčba se i v Česku postupně rozprostřela do standardu a díky snaze a nasazení lidí z pacientských organizací se učí své krvi rozumět a dopravovat do ní lék skrze „motýlkovou jehlu“ už sedmiletí kluci.
Léčba funguje, výzkum pokračuje, životy běží i s jehlami a stříkačkami v nutném dosahu. A přesto to není celý příběh. Žádná onemocnění a výstřední stavy těla neohraničují jen bílé pláště, ampulky se srážecími faktory na domácí použití nebo berle a vozíky.
„Hemofilie mě naučila vážit si všeho,
co mám – zdraví, naučila mě zodpovědnosti. Když se
ohlédnu zpět, myslím si, že mi dala víc,
než mi vzala. Beru ji jako svoji superschopnost.“
Stejně jako bohatý život kluků a mužů s hemofilií zdaleka nedefinuje jejich nemoc, tak i samotná neposlušná krev dávno opustila kabinet zdravotnických rekvizit a nemohla uniknout fantazii a imaginaci. Kultuře. A v případě hemofilie i světové politice. Právě proto se jí říká „královská nemoc“ – (k téhle ušlechtilé přezdívce se ostatně hlásí i na rozcestníku hemofilie.cz). Vzácně divočejší krev se totiž slila do labyrintu znaků. Do symboliky a tvůrčích postupů umělců. Do vyprávění obrazem a zvukem. I do hrdinského eposu o skutečném klukovi s hemofilií, který změnil svět. Protože příběhy obvykle nesnesou žádné hranice, kromě těch vytvořených významem a smyslem. Jestli máte chuť, vejděte s námi do spleti událostí rozepjatých mezi žilami až k Mount Everestu. A začněme třeba – právě u těch žil:
IKEM, lůžkové oddělení chirurgie, první dny jara.
„Co se ti vybaví, když řeknu – krev…? Co tě napadne jako první?“
Kolega na posteli u okna se nad mou otázkou nemusel dlouho rozmýšlet.
„Určitě film,“ prohlásil a nalil si zbytek podezřele rudého, nejspíš ovocného čaje z plastové konvice, „nějaká detektivka.“
Tak vidíte. Čeká na operaci křečových žil, krevní dálnice, ale jako první ho nenapadne vlastní diagnóza, ale – příběh. A vlastně… Proč ne?
V sémantickém labyrintu
Krev nás, lidstvo, fascinuje odpradávna. A v různých dobách a kulturách jsme ji obsadili do rozsáhlé sbírky symbolických rolí. Krev jako znak života i smrti, křesťanský symbol posvátna, znak příbuzenství i prostředek nejpevnějšího zpečetění smlouvy, všech významů se nedopočítáme. A nejvzácnější tekutina světa se samozřejmě prolnula i do jazyka. Krev se vaří, pění, stydne, někdy by jí ve vás nedořezal, bývá divoká a jindy, třeba na právě operačních sálech, musíte jednat chladnokrevně.
Krev ve své základní symbolice samotné esence života prostě nemohla zůstat uzavřená v cévách, ale vydala se na pouť do umění, (pop)kultury – i politiky. A stejně tak i její „zvláštní stavy“: Vedle mnoha jiných i hemofilie známá jako nemoc mužů přenášená ženami. Což není tak docela přesné, protože přibližně třicet procent žen bez příznaků, ale s třímající genovou konstelací hemofilie má sníženou srážlivost krve a zaslouží si pozornost a péči. Aby žena mohla onemocnět skutečnou hemofilií, musí získat příslušnou genovou konstelaci od obou rodičů neboli od matky-přenašečky a otce s hemofilií, a to je velmi vzácná kombinace. Nicméně velmi nepravděpodobné náhody občas vykvetou nejen v rodinné biologii. Kdo by mohl předpovědět, že už tak vzácná genová mutace dřímající v těle jedné ženy na britském trůnu přisype hrst střelného prachu k výstřelu z Aurory?
Tichá pošta genů řídí dějiny
Patrně nejslavnější přenašečkou hemofilie B se stala britská královna Viktorie, která tenhle genetický kód bezděčně vyslala skrze politické sňatky svých dcer do několika evropských šlechtických rodů. Nejznámějším nositelem krvácivé poruchy byl její pravnuk, ruský carevič Alexej Nikolajevič, o němž ještě bude řeč. A nebyl sám. Ve Viktoriině vlastním potomstvu zemřel na krvácení do mozku nejdřív její syn, princ Leopold a po banálním pádu i vnuk, princ Fridrich Hessenský. Další větev vede přes nejmladší dceru Beatrici až na španělský dvůr, kde se s následky krvácení potýkali její pravnuci. Princ asturský Alfons zemřel v roce 1938 po lehké autonehodě na vnitřní krvácení, s nímž si tehdejší medicína nemohla poradit a podobný osud postihl už čtyři roky před ním i španělského infanta Gonzala.
V Rusku i ve Španělsku se navíc hemofilie nepropsala do dějin jen jako téma sama o sobě, ale zapůsobila jako nenápadný spouštěč politických bouří. V případě careviče Alexeje Nikolajeviče proměnila rodinné téma v celospolečenskou rozbušku: Carevna Alexandra Fjodorovna hledala pro svého syna naději všude a nakonec se upnula ke Grigoriji Rasputinovi, venkovskému mystikovi, jehož modlitby a sugesce údajně dokázaly chlapcovo krvácení zklidnit. Ať už šlo o skutečný lékařský účinek hypnózy, nebo jen o psychologický klid, který poskytoval matce, Rasputin si rychle vybudoval absolutní důvěru cara i carevny. Veřejnost i dvůr brzy zaznamenaly, že výstřední mystik získává nepřiměřenou moc, což podkopalo důvěru v monarchii a předznamenalo tragický osud Romanovců. Osud „chlapce, který nesměl spadnout“ se tak stal důležitou přísadou politického kvasu před bolševickou revolucí a bezděky pomohl k nástupu brutálního režimu, který v různě pozměňované podobě trvá dodnes.
Španělskem zachvěl příběh hemofilie méně dramaticky, ale zato zasáhl dynastii na citlivém místě – pokračování rodu. Když se ukázalo, že synové krále trpí hemofilií, postihlo to nejen rodinu, ale i představu o kontinuitě dynastie. Nemoc oslabila postavení královny Viktorie Evženie a přispěla k napětí uvnitř monarchie, která už tak čelila politickým otřesům.
V obou případech se ukazuje totéž: Krev, která měla být zárukou stability, se stala jejím opakem — nejistotou, kterou nakonec neovládnete ani královskou mocí. Před nástupem moderní medicíny vůbec ničím – což nás vrací k prvním zmínkám o krvi příliš neklidné, než aby šla zastavit.
Na pokroku v léčbě se výrazně
podílely bílkoviny získané z krevní plazmy.
Zvláštní alchymie moderní medicíny:
krev jednoho člověka se po zpracování stává
nástrojem přežití pro druhého.
Od pravidel obřízky ke genetickým testům
Židovské tradice, talmud – a obřízka. Samozřejmě: pokud drobným krvavým rituálem projdou všichni chlapci z celého národa, někdo nepřežije. Ve druhém století tak autoři Talmudu ustanovili rabínské rozhodnutí, že chlapec nemusí obřízku podstoupit, pokud dva jeho starší bratři na krvácení po obřadu zemřeli. Zjevně už částečně porozuměli dědičnosti – zjištěním, že nepřiměřená krvácivost souvisí s příbuzenskými vztahy. Ve středověku se podobné případy objevily i v arabské medicíně; slavný chirurg Abú al-Qásim az-Zahráwí, známý v Evropě jako Albucasis, popisoval rodiny, v nichž muži umírali na krvácení po drobných poraněních a vykreslil tak opakující se vzorce naznačující dědičnou poruchu. Ve 12. století se k obřízce vrátil jeden z nejvýznamějších židovských myslitelů raného středověku Moše ben Maimon známý jako Maimonides. Tisícileté talmudické pravidlo rozšířil a doporučoval, aby se obřízka neprováděla, pokud krvácení postihlo děti z více manželství jedné ženy. Lékaři postupně začínali chápat, že krvácivá porucha má rodinnou souvislost, což připravovalo půdu pro pozdější vědecké poznání hemofilie.
Zrod moderní medicínské diagnózy započal na počátku 19. století, kdy americký lékař John Conrad Otto popsal „krvácivou dispozici“ opakující se v několika generacích jedné rodiny. Navázal na předchozí historické zkušenosti a jako první systematicky potvrdil, že jde o dědičné onemocnění postihující muže přenášené z žen na muže – a položil základy pro vědecké chápání choroby jako samostatné klinické entity.
V roce 1828 pak švýcarský patolog Friedrich Hopff zavedl termín hemofilie — odvozený z řeckých výrazů pro krev (haima) a náklonnost (philia) — aby krvácivou nemoc pojmenoval jako samostatnou diagnózu. V průběhu 19. a první poloviny 20. století se medicína díky rozvoji laboratorních metod začala soustřeďovat na pochopení srážecích faktorů. V polovině 20. století věda objevila tzv. antihemofilický globulin (což později vedlo k izolaci faktorů VIII a IX) a otevřela cestu k výrobě koncentrátů koagulačních proteinů a účinnější léčbě. Klíčovým momentem se stal objev britského hematologa Roberta MacFarlanea, který v 60. letech popsal úlohu jednotlivých srážecích faktorů a definoval jejich roli v koagulační kaskádě, což s postupem času znamenalo revoluci v péči o pacienty. V dalších desetiletích pak moderní hematologie i genetika umožnily přesnou diagnostiku hemofilie A a B i laboratorní stanovení aktivity jednotlivých faktorů. A také genetické testy pro ženy s hemofilickou genetickou mutací, což výrazně zvýšilo kvalitu života pacientů.
Na pokroku v léčbě se výrazně podílely bílkoviny získané z krevní plazmy. Zvláštní alchymie moderní medicíny: krev jednoho člověka se po zpracování stává nástrojem přežití pro druhého. Díky dalšímu pokroku (včetně metod genové terapie a rekombinantním faktorům jako alternativy k plazmatických proteinům) můžete s hemofilií žít aktivně a s výrazně nižším rizikem komplikací než v minulých generacích. Hemofilie, přestala být ve vyspělých zemích důvodem ke strachu a spíš si říkala o obezřetnost. A jako stav těla nadaný výjimečnou symbolikou a ozvláštněný významy sesbíranými v průběhu historie, se nemohla vyhnout kultuře a umění. Znáte třeba…film Laňka?
Dvojí krev křehkosti a nemoc bělochů
Osmdesátá léta 20. století, americká Oklahoma a osamělý „princ dvojí krve“ s hemofilií. Na tradičně nelítostné platformě ČSFD dostal koprodukční americko-japonský snímek režiséra a scenáristy Randyho Redroada slušných 76 procent. Příběh dospívajícího Huntera, po matce Cherokeeye, a jeho složité hledání vlastní identity ohodnotila porota Amerického festivalu indiánských filmů pěti trofejemi včetně ceny za nejlepší film a režii.
A právě hemofilie se ze zdravotní komplikace prolíná hluboko do světa symbolů a v podstatě definuje Hunterovu situaci – jako metafora odlišnosti a jedinečné křehkosti. Odděluje ho od světa otce, který z něj chce mít tvrdého chlapa, lovce a sportovce stejně jako od indiánské komunity, v níž hraje krev důležitou roli z hlediska původu a síly. Indiánské kmenové společenství navíc vnímá hemofilii jako „nemoc bělochů“, což z Huntera dělá outsidera v obou světech. Nenápadně, skoro neviditelně. Hemofilie tak stala neokázalým znakem odlišnosti, individuality a křehkosti života v kulisách násilnické reality. Poněkud odlišný význam odečetl z hemofilie režisér M. Night Shyalaman ve svém komorním thrilleru Čas z roku 2021.
Krev měří čas
Skupina lidí uvízne na izolované pláži, kde čas plyne extrémně zrychleně. Během pár hodin zestárnou o desítky let a hemofilie se objevuje u jedné z vedlejších postav jako nenápadný, ale funkčně důležitý prvek. Na rozdíl od realistických zobrazení není hemofilie v Čase vykreslena jako krvácející každodennost, ale jako latentní hrozba, která se ve výjimečných podmínkách může kdykoli projevit. Zrychlené stárnutí totiž znamená i rychlejší průběh nemocí a komplikací – drobné poranění, které byste za normálních okolností zvládli, se během minut změní v život ohrožující stav. Hemofilie tak funguje jako dramatický akcelerátor: připomíná, že tělo má své limity, které neobejdete a že v situaci, kdy se čas vymkne kontrole, se mění v hranici mezi životem a smrtí.
Přestože mu lékaři ve třinácti dávali
jen šest měsíců života, o šest let později
jako mladý muž známý
po celých Spojených státech
řečnil při předávání Oscarů.
Film navíc pracuje s hemofilií spíš jako s narativním nástrojem než jako tématem. Nezajímá ho tolik medicínská realita, ale důsledky – možnost náhlého kolapsu. V tom se liší třeba od Laňky – zatímco tam je nemoc součástí identity, v Čase působí jako nástroj pro zvýšení napětí a zdůraznění bezmoci postav vůči vlastní biologii.V širším smyslu tak hemofilie zapadá do metafory lidského těla jako zranitelného systému, který se v extrémní situaci narušuje rychleji, než ho stihneme pochopit. Krev tu neznamená symbol dědictví nebo identity, ale času: tekutinu, která podobně jako písek v přesýpacích hodinách odměřuje, kolik ho ještě zbývá.
A hemofilie samozřejmě nezůstala jen ve světě symboliky. Na to je příliš skutečná a spojená s konkrétními lidmi, do jejichž životních příběhů vnáší významné zvraty. Takže: má i své – ikony. Třeba hvězdného britského (a hollywoodského) herce Richarda Burtona, který v roce 1964 založil fond na podporu pacientů s hemofilií nebo Alexe Dowsetta, bývalého profesionálního britského silničního cyklistu, v roce 2015 na pár týdnů držitele světového rekordu v časovce.
Výjimečných mužů, jimž hemofilie nezabránila v ovládnutí nejvyšších pater svých profesí bychom objevili slušnou sbírku. Do jedné z nejvýraznějších ikon hodných respektu se ale proti své vůli prolnul třináctiletý kluk z Indiany. Nestal se filmovou legendou jako Burton a sportovní rekordy nemohl stihnout – zato změnil myšlení davů a nakonec i právní kodex. Do scénářů ale přece jen pronikl: Jeho statečnost filmařům nemohla uniknout už za jeho života. A to se stává jen těm opravdu výjimečným.
Lid versus Ryan White neboli Pocta nechtěnému hrdinovi
Boj s předsudky a hrdinství kluka, který se nevzdal. Životopisný film režiséra a scénáristy Johna Herzfelda Příběh Ryana Whitea z roku 1989 posouvá obraz hemofilie z her znaků a významů do dramatické skutečnosti.
Osud Ryana Whitea z amerického Kokoma ukazuje, jak se genetická porucha krve v 80. letech propojila s počínající epidemií AIDS: White se podobně jako tisíce dalších pacientů nakazil HIV prostřednictvím léčby kontaminovanými krevními deriváty s faktorem VIII, které mu měly zachraňovat život. Diagnózu dostal v roce 1984, kdy mu bylo třináct a až do své smrti bojoval o důstojnost pacientů s novou záhadnou nemocí, jíž lékaři teprve začínali rozumět – a společnost jako celek ji nechápala vůbec.
Hemofilie tu není symbolem, ani dramatickým nástrojem, ale výchozím bodem osudu, který odbrzdí společenské napětí, obavu z neznámé nemoci i starou hru na obětního beránka. Film natlakovala reálná atmosféra strachu a neznalosti: úředníci na popud rodičů Ryanových spolužáků vylučovali nemocného chlapce ze školy, jeho zastánci dostávali výhrůžky smrtí. Whiteovi se nakonec museli odstěhovat, protože po školní šikaně pro Reye i té společenské, jíž byla vystavena jeho rodina, došlo i na střelbu na jejich dům. Ve městě zachváceném kolektivní hysterií se časem nedalo normálně žít, protože obyvatelé Kokoma nedokázali rozlišit mezi realitou nemoci a fantazijní hrozbou.
O padesát kilometrů dál, ve městě Cicero bylo ovšem všechno jinak. Whiteovi tam našli nejen nový domov. V Ciceru už o Ryanových trablech v sousedním městě věděli, ale s předsudky dokázali zacházet – osvíceně. Ředitel Ryana přivítal podáním ruky a škola uspořádala několik veřejných debat a přednášek, aby obyvatelům města i budoucím spolužákům ozřejmila, že nový student neznamená žádné nebezpečí. Whiteovi se mohli vrátit k prakticky normálnímu životu a přátelské a podporující prostředí navíc Ryana povzbudilo k nové životní misi: Začal veřejně vystupovat proti dezinformacím spojujícím HIV výhradně s narkomany a gayi, v rozhovorech mluvil o nutnosti podpory hemofilie i pacientů s HIV a postupně vplul do veřejného života v rámci celých Spojených států. V televizi vystupoval společně s Eltonem Johnem a později se s ním spřátelil. Hlásil se k němu tehdejší prezidentský pár Ronald a Nancy Reaganovi, což bylo poněkud pikantní, protože právě kvůli Reaganově politice v oblasti zdravotní osvěty měla veřejnost na počátku epidemie o AIDS minimum informací. Nicméně pro Ryana a (nejen) jeho věc byla popularita klíčová – lidé museli znát reálnou situaci. Před kamerami se tak kromě politiků setkal i s Michaelem Jacksonem, hvězdným basketbalistou Kareemem Abdul-Jabarem, při jednom veřejných vystoupení dostal symbolický polibek od vrstevnice, herečky Alissy Milano – a s „duchem Kokoma“ teď bojoval v nejvyšší lize.
Přestože mu lékaři ve třinácti dávali jen šest měsíců života, o šest let později jako mladý muž známý po celých Spojených státech řečnil při předávání Oscarů. To už samozřejmě z oficiálních míst nezněly výroky typu „Bůh lidstvo trestá z prostopášný život“ a nikdo si nedovolil navrhovat, aby nakažení HIV nosili viditelné tetování jak to požadoval vlivný konzervativní komentátor a spisovatel William F. Buckley. I výroba krevních derivátů se díky ultrapřísným opatřením vrátila do zóny absolutního bezpečí a navíc se ukázalo, že k celé tragédii výrazně přispěla korupce ve firmě Health Management Associates a zanedbání postupů při odběrech krve. Prezident Reagan nechal i díky Ryanově aktivitě zřídit zvláštní komisi pro boj s AIDS a sám Ryan před ní v roce 1988 promluvil o svém životě s hemofilií i AIDS. Následující dva roky i přes zhoršující se zdraví dál vystupoval, přednášel a poskytoval rozhovory a na Oscarech se už objevil jako známý ambasador všech, kdo si vytáhli ten nejsložitější životní los.
Vystoupení na předávání cen Americké filmové akademie 26. března 1990 nicméně znamenalo poslední schůzku se světem reflektorů a kamer: O pár dní později, 8. dubna, si už jeho tělo neporadilo se zápalem plic a svůj osobní cíl, maturitu, minul o měsíc. Pro naplnění cíle mužů a žen, kteří se kdy místo pochopení a přijetí dočkali role projekčního plátna pro strach a temných částí mysli svých sousedů nicméně vykonal prakticky zázrak.
Ke zrodu obětního beránka potřebujete agresora, oběť a přihlížející. A Ryan White svou neskutečnou odvahou a vytrvalostí nakonec dokázal „přihlížející společnost“ přesvědčit o pravdě, která zdaleka nebyla jen jeho.
Film Příběh Ryana Whitea sice ukazuje hemofilii jako průsečík medicíny, dějin a nelítostné psychologie lidských skupin, ale protože vznikl už v roce 1989, závěr jeho boje ukázat nemohl. Ani to, že krátce po Ryanovi smrti americký Kongres schválil zákon jménem Ryan White Comprehensive AIDS Resources Emergency Act. Hlavní federální program na pomoc lidem s HIV/AIDS nesoucí Ryanovo jméno pomáhá financovat léčbu pro pacientům bez pojištění nebo s nízkými příjmy. Symbolická i velmi reálná satisfakce? Určitě. Skutečný příběh statečného kluka z indianského maloměsta prostě nesmíme přestat připomínat. Nejen proto, že v jeho vlastní zemi dnes nová vláda škrtá státní peníze na léčbu AIDS a ministr zdravotnictví John F. Kennedy Jr. tvrdí, že nemoc nezpůsobuje virus HIV, ale užívání rekreačních drog v gay klubech.
Na Ryana Whitea nesmíme zapomenout především proto, že svým životem dokázal dvě pravdy, které jsou sice zjevné, ale zápas o jejich prosazení nikdy nekončí: Každý, komu se do života prolnula nemoc, je především člověk s galaxií svých talentů, snů i představ o životě – a pak teprve pacient. A násilí, duševnímu ani fyzickému se v konečném zúčtování vyplatí neustupovat. Ryan White nakonec obě tyhle bitvy vyhrál. A dodnes inspiruje všechny, kdo se v nich bez vlastního přičinění ocitnou a nechtějí se nechat porazit.
Když s hemofilií zvládnete
nejvyšší vrcholy sedmi kontinentů,
poskytnete světu nejen další explozi
významů své diagnózy, ale dokážete,
že hranice možného leží dál, než se zdá.
Batoh plný stříkaček a česká stopa na Mount Blancu
Fikce i skutečné příběhy: hemofilie se objevuje v literatuře (včetně historických románů o Romanovcích a Rasputinovi), seriálech (Královské bolesti) a především v anglo-americkém prostředí přerostla do uměleckých metafor v mnoha žánrech. Naopak česká kultura hemofilii a její mytologické významy nijak významně nepřehrává a přenechala ji medicínským knihám, popularizačním komiksům a fotografickým výstavám o životě pacientů. Nad imaginací a uměleckou metaforou zatím vítězí klinický svět.
V prostoru mezi diagnózou a příběhem se hemofilie ukazuje jako nemoc, která si nikdy úplně nenašla stabilní místo v kulturním jazyce. Někde se stala dějinným spouštěčem, jinde metaforou, v českém prostředí zůstává především lékařskou skutečností – něčím, co se nevypráví, ale léčí.
Jedno ale zůstává: osobní fascinace rudou tekutinou nebo přesněji kapalnou tkání, kdykoli se objeví mimo tělo. Můj kolega z postele u okna by mohl vyprávět. A ve chvíli, kdy mi sestřička při zavádění kanyly napíchla žílu v lokti a moje vlastní krev nepočkala na uzávěr a vydala se na podložku a pak na podlahu – mohl bych něco říct i já. Mělo to zvláštní symbolický význam? Pro mě ano. Vedle celého hroznu unikavých signálů i ten nejsrozumitelnější: dokud krev teče, žiju.
A možná by něco podobného vyslovil i Chris Bombardier, první horolezec s hemofilií, který v roce 2017 vystoupal na Mount Everest a o rok později dokončil slavný „Messnerův seznam“, Seven Summits. Když s hemofilií zvládnete nejvyšší vrcholy sedmi kontinentů, poskytnete světu nejen další explozi významů své diagnózy, ale znovu dokážete, že hranice možného občas leží dál, než se zdá.
Samozřejmě, jen pokud to máte v krvi. Jako letos pětadvacetiletý student Matfyzu Daniel Šimek, dlouholetý účastník a nakonec i vedoucí z letních táborů, na nichž se kluci učí ovládat stříkačky a jehly a brát svou léčbu do vlastních rukou.
Právě Chris Bombradier prostřednictvím Českého svazu hemofiliků Daniela v roce 2024 přizval k mezinárodní výpravě na další vrchol odvahy a vytrvalosti. Spolu s Chrisem a dalšími osmi lidmi s spojenými s hemofilií, včetně žen s hemofilickou genovou výbavou, se pokusil vystoupat na nejvyšší horu Evropy Mount Blanc. Za rozšíření skvělé zprávy o možnostech mužů s příliš neklidnou krví, za Chrisovu organizaci Save One Life, která pomáhá s léčbou v rozvojových zemích a samozřejmě za sebe. Až na samotný geografický vrchol alpské (téměř) pětitisícovky sice skupina kvůli nebezpečně silnému větru nevystoupala, ale své osobní vrcholy a vzkaz světu nepochybně zvládla.
„Hemofilie mě naučila vážit si všeho, co mám – zdraví, naučila mě zodpovědnosti,“ vyjádřil se tehdy Daniel. „Když se ohlédnu zpět, tak si myslím, že mi dala víc, než mi vzala. Beru ji jako svoji superschopnost.“
Superschopnost? Ano, jsme zpátky ve světě příběhů. Zcela skutečných a přitom – skoro pohádkových. Protože proměnit nevýhodu v žezlo pro vládu nad svým životem je kouzlo, které se chceme naučit všichni. V tomhle smyslu se hemofilie může stát skutečnou „nemocí a superschopností králů“. Ať už je jim sedm a poprvé napichují lahvičku s lékem – nebo už zarazili svůj prapor na střechu světa.
***
Den pro lásku ke krvi
Světový den hemofilie připadá každoročně na 17. dubna a vyhlašuje ho Světová hemofilická federace (WFH) od roku 1989. Zvyšuje povědomí o hemofilii a dalších poruchách srážlivosti krve, podporuje pacienty a upozorňuje na potřebu lepší léčby, ke které celosvětově stále ještě nemá přístup přes 70 procent nemocných.
***
Co, kolik, jak: Základní fakta o hemofilii
Hemofilie je vzácné dědičné krvácivé onemocnění způsobené nedostatkem srážecích faktorů (nejčastěji faktoru VIII nebo IX), které vede k prodlouženému krvácení a riziku poškození kloubů i orgánů. Postihuje především muže, zatímco ženy bývají přenašečky. Odhady počtu pacientů se dnes liší podle metodiky: zatímco v registrech je evidováno přibližně 270 tisíc lidí, celkový počet může podle moderních analýz dosahovat až kolem jednoho milionu mužů, pokud započítáme i nediagnostikované případy. Tenhle rozdíl ukazuje, jak velká část onemocnění zůstává mimo dosah zdravotní péče. Léčba dnes spočívá především v pravidelném podávání chybějících srážecích faktorů (profylaxi), nově také v moderních biologických přípravcích či genové terapii, které výrazně zlepšují kvalitu i délku života pacientů.
***
Životy v kulisách hemofilie
Alexej Nikolajevič Romanov (1904–1918) – carevič, syn posledního ruského cara
Leopold, vévoda z Albany (1853–1884) – syn královny Viktorie
Friedrich Hessenský (1870–1873) – vnuk královny Viktorie
Alfons, princ asturský (1907–1938) – španělský následník trůnu
Gonzalo Španělský (1914–1934) – syn krále Alfonse XIII.
Rupert Cambridge (1907–1928) – pravnuk královny Viktorie
Waldemar Pruský (1889–1945) – německý princ
Ryan White (1971–1990) – americký student a aktivista
Richard Burton (1925–1984) – britský (a hollywoodský) herec, zakladatel fondu na pomoc pacientům s hemofilií.
Chris Bombardier (nar. 1986 v USA) – první horolezec s hemofilií, který zdolal Mount Everest
Alex Dowsett (nar. 1988 ve Velké Británii) – profesionální cyklista a rekordman
…a spousta dalších.
***
Mapa hemofilie v kultuře
Dějinný a dynastický motiv (Evropa 19.–20. století)
Hemofilie vstupuje do kultury především skrze evropské královské rody, kde se stává „neviditelnou slabinou moci“.
Význam: Představa krve jako dědictví, které selhává.
Film a televize – nemoc jako drama těla
V audiovizuální kultuře hemofilie funguje jako metafora zranitelnosti, konfliktu mezi tělem a světem a sociální stigma.
Význam: Tělo jako rizikový prostor.
Literatura – nemoc jako struktura osudu
V literatuře se hemofilie často objevuje nepřímo, zejména v historických románech o Romanovcích a Rasputinovi, v literatuře pro mládež a nemocničních příbězích v motivech křehkého života.
Význam: Osudovost a nemožnost kontroly nad tělem.
Výtvarné umění – krev jako symbol
Hemofilie sama o sobě není častým tématem, ale její jazyk se objevuje v body artu, konceptuálním umění pracujícím s krví a v medicínských či nemocničních motivech.
Význam: Hranice těla – co zůstává uvnitř a co uniká ven.
Komiks a popkultura – nepřítomnost diagnózy
V prostředí Marvelu a DC se hemofilie přímo nevyskytuje, místo ní dominuje opačný motiv superrychlého hojení.
Význam: Vytěsnění diagnózy ve prospěch fantazie kontroly nad tělem.
Medicínská kultura a edukace
Největší reálnou vrstvou současnosti jsou pacientské organizace, vzdělávací komiksy, kampaně a klinická praxe v hematologii a centrech léčby.
Význam: Hemofilie jako řízená chronická diagnóza.
Český kontext – nepřítomnost mytologie
V české kultuře téměř neexistuje fikční tradice hemofilie. Téma se objevuje hlavně v medicíně a osvětě. Nemoc není příběhem, ale stavem.
Význam: Klinická realita bez kulturní metafory.
***
Kam se vydat dál
Chcete o hemofilii zjistit víc? Stačí kliknout.
Vše o hemofilii plus další užitečné odkazy najdete na webech organizací Hemojunior a Český svaz hemofiliků.
Psali jsme o souvislostech mezi hemofilií a von Willebrandovou chorobou a můžete si u nás přečíst i dvojrozhovor s předsedkyní Hemojunioru Kateřinou Altmanovou a Martinem Bohůnem, předsedou Českého svazu hemofiliků.
Poslechněte si podcast s klinická logopedkou a někdejší členkou Rady Českého svazu hemofiliků Janou Kalábovou.
Podívejte se na film o životě a nejen sportovní kariéře Chrise Bombardiera Bombardier Blood a na video Prázdniny s hemofilií.
Text: Dalibor Demel
Foto: DD prostřednictvím AI, eBay (časopisy), Wikimedia Commons, oficiální fotografie distributora (filmy) a záběry z dokumentu Bombardier Blood – fair use, užití pro vzdělávací účely