Publikujeme k Mezinárodnímu dni vaskulitidy 15. května.
Vaskulitida: Mozaika ve hře o čas
Tělo proti vlastním cévám, kouzlo čisté plazmy a anatomie vzniku pacientské organizace. Kateřina Krbcová ze spolku Vaskulitida.cz vám ukáže, jak jeden dlouhý příběh plný záhad nakonec pomáhá všem, kdo s tím svým nechtějí zůstat sami.
Patnáct dlouhých let. Tak dlouho trvalo, než se mozaika nesourodých příznaků konečně vyskládala do jasného obrazu s nápisem vaskulidita GPA. A Kateřina Krbcová, dnes zakladatelka a předsedkyně pacientské organizace Vaskulitida.cz – tehdy prostě občasná návštěvnice sbírky ordinací – se na něj mohla zadívat, znovu si přehrát všechny signály svého těla i mysli a rozhodnout se, jak se svým nově pojmenovaným obzorem naloží.
„Na jednu stranu se mi ulevilo, protože všechny ty záhadné příznaky konečně dávaly smysl a nemusela jsem se cítit jako hypochondr,“ vysvětlovala z displeje počítače energická žena, u níž by vás nenapadlo, že by se její tělo mělo chovat jakkoli výstředně. „A pak, když mi na kongresu organizace Vasculitis International v holandském Amersfoortu v říjnu 2024 došlo, co vlastně mám za nemoc, měla jsem dva dny o čem přemýšlet, ale zároveň jsem byla ráda, že vím, co mi je – a nikdy jsem nepřestala věřit, že to zvládnu.“
Osa vítězství
Vaskulitida GPA neboli granulomatóza s polyangiitidou jako autoimunituní onemocnění poškozuje malé a střední cévy. Trable obvykle začínají postižením horních cest dýchacích, pocitem ucpaného nosu, častými bolestmi uší, později se mohou přidat přidají i velké orgány jako ledviny a plíce, naznačuje slovníková definice „ a bez léčby se na to dá i umřít,“ dodala celkem lakonicky Kateřina. Jenže my jsme se symbolicky setkali 8. května, na Den vítězství. A to se ke Kateřině Krbcové hodí. Po čtyřech letech je v remisi, chystá se ukončit léčbu, před rokem založila pacientskou organizaci Vaskulitida.cz a když mluví svém onemocnění, používá slova jako „skamarádit se, respekt, nebo symbióza“. Tohle všechno rotuje kolem pomyslné „osy vítězství“ po úhledných a velmi inspirativních drahách. Jenže jako každá trvalejší výhra to chtělo sílu, odhodlání, trochu štěstí a hlavně přesvědčení –„že mě nemoc nebude definovat,“ pokrčila rameny Kateřina ke konci našeho setkání. A všechno, co do té chvíle řekla a co za poslední roky zvládla, ukazovalo, že se jí to podařilo. I když doba, kdy se drobné i větší kamínky „vaskulitické mozaiky“ teprve skládaly, nebyla vůbec jednoduchá. Patnáct. Patnáct dlouhých let.
Vleklá hra o čas
Mozaika. Tahle poněkud omšelá metafora vaskulitidu docela dobře vystihuje. Není to totiž jediná diagnóza, ale celý hrozen onemocnění s jediným společným jmenovatelem: autoimunitním zánětem krevních cév. Právě proto bývá pro pacienty i lékaře tak obtížné vaskulitidu včas rozpoznat. Neexistuje jeden typický příběh ani jedna univerzální sada příznaků. Některé vaskulitidy napadají velké cévy, třeba aortu a její větve, jiné postihnou drobné cévy v plicích, ledvinách, kůži nebo nervech. Některé přicházejí nenápadně s únavou, bolestmi kloubů, opakovanými záněty dutin nebo nevysvětlitelnou teplotou, jiné se ohlásí náhle, dramaticky a během několika týdnů mohou poškodit životně důležité orgány. Lékaři proto vaskulitidy rozdělují podle velikosti postižených cév i konkrétních mechanismů nemoci – od obrovskobuněčné arteriitidy přes Takayasuovu arteritidu až po takzvané ANCA asociované vaskulitidy, kam patří právě granulomatóza s polyangiitidou (GPA), o níž mluví Kateřina. Může to znít jako změť složitých názvů, ale pro pacienty představují jednotlivé podtypy zásadní rozdíl v prognóze, léčbě i každodenním životě. Prakticky u všech jde ale o včasnou diagnózu. Samozřejmě, tohle platí pro každé onemocnění, ale u vaskulitid bliká časový odpočet obzvlášť varovnou červenou. Čas do správné diagnózy a léčby totiž rozhoduje o tom, kolik stop po sobě nemoc v těle zanechá. A tyhle stopy, ať už v jakékoli podobě, obvykle zůstávají – a všechno to začíná nejasně, nenápadně, v matoucím vzorci i rytmu. O tom ostatně Kateřina Krbcová něco ví.
„Začalo to tím, že se mi občas špatně dýchalo. Řekli mi, že mám v nose polypy a odoperovali je. Pak jsem začala ztrácet sluch. Měla jsem i teploty, bolesti svalů a kostí, bývala jsem strašně unavená, ale bohužel celostní medicína u nás tak docela nefunguje. Postupně se přidávaly různé problémy, ale nikdo s dlouho neuvědomil, že ty potíže spolu nějak komunikují. Bohužel i laboratoř vycházela nejednoznačně. Našli mi sice zvýšenou hladinu ANCA protilátek, ale pořád jsem k tom neměla přiřazenou žádnou diagnózu. Příznaky neodpovídaly žádné konkrétní nemoci, tak mě prostě sledovali – dokud se nepřihlásily ledviny.“
Tahle rozoostřená mlhavá a z medicínského hlediska mezioborová cesta k realitě vlastního těla je koneckonců příznačná pro mnoho jiných vzácných onemocnění. V průměru trvá určení diagnózy vzácné nemoci pět let. U různých typů vaskulitid se tahle doba výrazně liší, ale studie ukazují, že od prvních příznaků ke konečné diagnóze často uplynou měsíce. U ANCA asociovaných vaskulitid, kam patří i ta Kateřinina, se medián diagnostického zpoždění pohybuje přibližně kolem 4 až 7 měsíců u některých forem ale i déle než rok. Jenže statistiky zkreslují realitu. Pacienti s dramatickým průběhem – třeba při rychlém postižení ledvin nebo plic – dostanou diagnózu relativně rychle, někdy během dnů či týdnů. Naopak nenápadné formy s vleklými ORL obtížemi, únavou, bolestmi kloubů nebo kožními projevy mohou bezradně putovat mezi ambulancemi roky – právě proto nejsou příběhy jako ten Kateřinin nijak zvlášť výjimečné. Alarm se tedy rozblikal až na nefrologii – a i tam poněkud váhavě.
„Výsledky krevních odběrů ukazovaly problém, takže jsem jednou za čtvrt roku začala docházet na nefrologii. Paní doktorka mi navrhovala biopsii ledvin, jenže já se na tom nějak nesmyslně mentálně zasekla a odmítla. No a po víc než roce už byly výsledky z jejího pohledu hraniční, takže je poslala na nefrologii do nemocnice na Karlově náměstí s tím, že se mi za dva, tři měsíce ozvou. No a oni mi volali za tři dny, že mám hned nastoupit na biopsii. Dělali mi dva odběry – jeden vzorek dopadl relativně dobře, nějaký deficit tam byl, ale nic hrozného. A pak přišly výsledky toho druhého a bylo to jasné. Za pár dní jsem už seděla na Karláku s infuzí v ruce.“
Léčba s pohledem na váhu
Neexistuje jedna „pilulka na vaskulitidu“, jediné univerzální řešení pro všechny. Některé formy se daří držet pod kontrolou relativně šetrnou léčbou, jiné vyžadují rychlý a agresivní zásah, protože mohou nenávratně poškodit plíce, ledviny nebo nervový systém. Základ nicméně zůstává podobný: zastavit imunitní systém ve chvíli, kdy začne místo vetřelců útočit na vlastní cévy. Takže kortikoidy a imunosuprese. Tahle slova Kateřina začala v mysli skloňovat častěji, než by chtěla.
„Během čtyř měsíců jsem docházela na infuze cyklofosfamidu na potlačení imunity a dostávala opravdu vysoké dávky kortikoidů. Vše jsem zvládla ambulantně, bezpochyby i díky pacientské ukázněnosti, vůli a zároveň neochotě podřídit nemoci víc, než je nezbytně nutné. Normálně jsem dál chodila do práce, nechtěla jsem zůstat doma na neschopence,“ vyprávěla Kateřina. „Vždycky ve čtvrtek, v pátek jsem šla na infuzi, přes víkend se dala dohromady a v pondělí do kanceláře, protože jsem prostě potřebovala dál normálně fungovat.“
Potlačování imunity a zároveň zánětu. Klasická houpačka pro pacienty, jejichž imunitní systém útočí na vlastní cévy: Nejde o zápas s nemocí samotnou, ale neustálé vyvažování mezi tlumením zánětu a snahou udržet tělo víceméně fit.
„U mě záleželo na tom, aby nemoc nepokračovala, nešířila se třeba do plic, ale ta část ledvin, která přestane fungovat, se už neobnoví. Právě proto potřebujete diagnózu co nejdřív a já zpětně zjistila, že ty polypy v nose před patnácti lety už prostě byly projevem vaskulitidy…“ Možná, kdyby léčba začala dřív, nemusela Kateřina ztratit část sluchu na jednom uchu, používat naslouchátko a kromě nosní sliznice mít nález na ledvinách. Nicméně i když spásná léčba konečně začne, neznamená to prolnutí do pozemského ráje zdraví a tělesné pohody. Koktejl z kortikoidů a léků na potlačení imunity není zrovna čaj z jarních bylinek. A rozhodně se hodí mysl nastavená tak, aby si s hrozbou vedlejších účinků uměla poradit. Otázka povahy – někdo potřebuje laskavý a šetrný přístup, jiný zvládne realitu vyjádřenou slovy o váze balvanů. Kateřina si vybírat nemohla, ale…
Plazmaferéza a imunoglobuliny v záloze
„Měla jsem výhodu, že jsem při jedné z kontrol narazila na lékaře, který si nebral servítky a mluvil docela drsně. Vážně těžký kalibr: – No co vám mám říct? Budete mít špatné vlasy, ošklivou pleť a dost přiberete -. Asi takhle se mnou mluvil, což mě na jednu stranu popudilo, ale zároveň i motivovalo. Řekla jsem si, že mu ukážu, během léčby přibrala nanejvýš dvě kila a nakonec mi těch vlasů dost zůstalo – byla jsem na to nějak vnitřně připravená.“
A navíc, v případě vaskulitid a razantní terapie nejde jen o pocit při pohledu do zrcadla. „Nabaluje se to,“ pokračovala Kateřina. „Můj mozek si to nějak zpracoval, ale hodně lidí dost přibere. A když přiberete, můžete mít problém s cukrovkou. A následně s vysokým tlakem… Může se přidat spousta dalších obtíží. Mě se to naštěstí tolik netýká, ale pro lékaře je pak dost složité tohle všechno vyvažovat.“
Součástí procesu se mohou stát i léky z plazmy. I když, jak dodává Kateřina, „přímo přípravky z plazmy při léčbě vaskulitidy používáme spíš okrajově, ale když s ohledem na funkci ledvin potřebujeme z krve rychle odstranit škodlivé látky, například imunitní komplexy, toxiny nebo protilátky, využíváme plazmaferézu.“
Plazmatické léku u vaskulitid nepůsobí jako univerzální řešení, spíš jako jedna z možností pro chvíle, kdy se imunitní systém utrhne ze řetězu až příliš nebezpečně a hrozí vážnější poškození ledvin nebo plic. Právě proto u některých těžkých forem vaskulitid lékaři používají plazmaferézu – pokus v rámci pokusu na chvíli resetovat válku, kterou tělo vede samo proti sobě. Jindy nasazují intravenózní imunoglobuliny, tedy protilátky získané z lidské plazmy dárců. U vaskulitid se používají v případech odolných vůči standardní léčbě nebo při komplikacích, častěji je lékaři použijí u Kawasakiho nemoci u dětí. Ve světě autoimunitních nemocí zní skoro paradoxně, že cizí protilátky mohou pomoct zklidňovat přehnanou obranu těla. Nicméně tohle je labyrint moderní imunologie a pochopit dvacítku diagnostických adres v pomyslném paláci vaskulitid je výzva nejen pro lékaře, ale i pro pacienty. A když to chcete pochopit a vytrvale se na všechno ptáte, můžete podobně jako Kateřina Krbcová jednoho dne dostat překvapivou, ale nakonec docela logickou nabídku.
„A nechtěla byste to zkusit?“
Nemocnice, jedna z obvyklých kontrol a lékařka, kterou Kateřina viděla poprvé: Docentka Zdena Hrušková. Kromě jiného zástupkyně přednosty Kliniky nefrologie 1. LF UK a VFN v Praze, specialistka v oboru nefrologie se zaměřením na imunologicky podmíněná onemocnění ledvin, zejména vaskulitidy. Spolu s profesorem Vladimírem Tesařem patrně nejpovolanější expertka, jakou mohou pacienti s vaskulitidou potkat.
„Začalo to vlastně náhodou: moje ošetřující lékařka docentka Bednářová měla v létě dovolenou a zastupovala ji docentka Zdenka Hrušková. Chvíli jsme si povídaly a na konci setkání mi navrhla, jestli bych nechtěla založit pacientskou organizaci zaměřenou na vaskulitidu. Já na to, že třeba ano, ale na nic konkrétním jsme se nedomluvili a na dva tři měsíce to usnulo. A pak mi najednou zavolala, jestli bych s ní nejela na lékařský kongres Vasculitis International do Amersfoortu. Já jela – a poslouchala přednášky lékařů i pacientů a vlastně až tam se mi vykreslila moje diagnóza v plném světle. Až během té konference mi do hloubky došlo, že na mou nemoc se bez léčby umírá. Že se hraje o to, dostat se do remise a že lék na příčinu vaskulitidy neexistuje.“
Tahle těžká, ale zároveň ozdravná koupel v moři informací nakonec vedla k rozhodnutí, které Kateřině Krbcové do života poslalo prakticky druhou profesi. „Když jsem si uvědomila, jak moc mi pomohla setkání a informace na kongresu, chtěla jsem být pacientům s vaskulitidou při té cestě nápomocná. Aby na jednom místě našli relevantní informace, získali podporu pro sebe a pro pečující osoby, aby se měli komu svěřit a kam se obrátit pro radu a pomoc. Lékař má na vás omezený čas a za tu dobu stihnete jen ty nezbytné věci – změří vám tlak, napíše léky, vyměníte si pár základních informaci, ale ve chvíli, kdy máte další otázky, už prostě není čas. Takže i pro lékaře je fajn, že může pacienta odkázat někam, kde získá zároveň informace i pocit sounáležitosti. Řekla bych, že ve zdravotním systému se vlastně snažíme zaplňovat psychologicko-informační mezeru.“
Jenže když chcete založit pacientskou organizaci, potřebujete jako obvykle z ideálů nejdřív sestoupit do světa pravidel, zákonů a formulářů. Musíte být aspoň tři. Žádní lékaři. Jen pacienti nebo pečující osoby. Neznáte dost pacientů? Kateřina to vyřešila tak, jednoho pacienta získala na doporučení a jako pečující osobu přizvala svou sestru. A taky: na začátku nepoklepáváte na základní kámen pacientské organizace, ale…
Papírová technologie pomoci
„Nejdřív musíte založit spolek. O status pacientské organizace můžu na Ministerstvu zdravotnictví zažádat až teď v srpnu po 12 měsících fungování, musím doložit roční závěrku a…“
Samozřejmě – formuláře, dotazníky, Kateřina má ještě v čerstvé paměti papír s mnoha kolonkami, s nimiž si nakonec musel poradit až kamarád právník i pomoc od mezinárodní pacientské organizace Vaskulitis International, která solidárně zafinancovala tvorbu webu. A po necelém roce fungování je Vaskulitida.cz na nadějné ranveji.
„Včera jsme zprovoznili sociální sítě, rozeslali jsme první newletter, máme třináct členů, kteří nás objevili jen na základě webu a samozřejmě hledáme a nabízíme svou pomoc dalším. Nechali jsme vytisknout 2000 letáků, které budou k pacientům k dispozici v osmi nemocnicích s centry pro léčbu vaskulitidy, aby se o nás lidé dozvěděli, protože my sami samozřejmě s ohledem na GDPR nemůžeme pacienty oslovovat přímo, “ pokračovala Kateřina a vysvětlila, co má v plánu: „Chceme pořádat přednášky, setkávání pacientů, kromě informací zprostředkovávat i psychologickou podporu, aby věděli, že v tom nemusí být sami. A samozřejmě i vzdělávání praktických lékařů, aby se jim symptomy propojily a mysleli na vaskulitidu včas. Vzdělávat se musím i já, takže jezdím na konference, právě mám za sebou edukační program Evropské unie EUPATI, což mi hodně rozšířilo obzor třeba v tom, jak fungují lékařské studie nebo procesy schvalování léků.“
Neboli zvyšování už tak příhodné kvalifikace pro vedení společnosti, která má lidem, jejichž životy navštívila zdravotní komplikace, usnadnit život. Profesní minulost i současnost v marketingu a obchodu usnadňuje Kateřině jednání s firmami o finanční podpoře, bez níž se (spolu s příspěvkem od zdravotních pojišťoven) provoz pacientských organizací neobejde; osobní zkušenost s nemocí napovídá, co může pacientům nejvíce prospět a odborné kontakty s lékaři umožňují setkání vědy a života s nemocí – což je něco jako pomalá rozbuška pokroku v léčbě. A samozřejmě: energie a chuť věnovat volný čas bez nároku na odměnu předurčuje celý ten projekt k úspěchu. Jen – samotná Kateřinina nemoc nikam nezmizela.
Pravidla opatrného soužití
„Musela jsem se s ní naučit nějak po kamarádsku vycházet. Zůstane mou součástí a já tou její, takže žijeme v symbióze,“ zauvažovala Kateřina. I když se po čtyřleté léčbě dostala do remise, která může trvat roky, vyplatí se zachovávat k tělu respekt: „Mívala jsem celonoční záchvaty bolesti svalů a kloubů a byla strašně unavená – to už je naštěstí pryč. Pořád si ale musím dávat pozor, abych se nepřetáhla a když mám náročnější den, musím ho dostatečně vykompenzovat odpočinkem. Taky už jsem zjistila, že moje tělo reaguje na studený vítr a když ofouknu, začnou mě bolet ramena, kyčle a páteř – v některé věcech prostě musím být opatrná.“
Takže hodina denně práce pro (zatím ještě) spolek, vlastní zaměstnání ve firmě a k tomu invalidní důchod prvního stupně, protože plná pracovní zátěž by se Kateřinině symbiotické přítelkyni patrně nelíbila. Nicméně tahle konstelace má, ostatně i jako jiné výjimečné životní zkušenosti, i svůj léčivý hlas. „Po desetiletích, kdy to bylo naopak, jsem se musela naučit dávat sama sebe na první místo,“ pokrčila rameny Kateřina a – vůbec to netepalo rytmem ega. Spíš objevem, jak obtížnou životní okolnost přetvořit ve vlastní oheň, u nějž se nakonec mohou hřát všichni, kdo to potřebují. A zrovna tohle si v pomyslné mozaice zdravotních příběhů své „první místo“ dozajista zaslouží.
***
Co je vaskulitida a jak se léčí
Vaskulitidy představují skupinu vzácných autoimunitních onemocnění, při nichž imunitní systém napadá vlastní cévy a vyvolává jejich zánět. Podle typu nemoci mohou být postiženy malé, střední i velké cévy a prakticky jakýkoli orgán — nejčastěji plíce, ledviny, kůže, nervový systém nebo dutiny. Existuje více než dvacet různých typů vaskulitid, které se liší průběhem, závažností i prognózou. V Česku si tuhle diagnózu vyslechlo kolem 5 000 pacientů.
Léčba závisí na konkrétním typu a rozsahu postižení. Základ tvoří kortikosteroidy, imunosupresiva a biologická léčba, jejichž cílem je zastavit autoimunitní zánět a dostat nemoc do remise. U těžkých případů se používá také plazmaferéza nebo intravenózní imunoglobuliny z lidské plazmy. Pokud vaskulitida nevratně poškodí ledviny a dojde k jejich selhání, mohou pacienti skončit na dialýze a v některých případech podstoupit transplantaci ledviny. Díky moderní léčbě dnes řada pacientů žije dlouhodobě aktivní život, nemoc však často vyžaduje celoživotní sledování.
Vaskulitida.cz je členem Pracovní skupiny uživatelů plazmatických proteinů (PUPP).
Členové lékařské poradní rady spolku Vaskulitida.cz
Prof. MUDr. Vladimír Tesař, DrSc., MBA
Vladimír Tesař patří k nejvýznamnějším českým nefrologům a dlouhodobě se věnuje zejména onemocněním ledvin, glomerulonefritidám a vaskulitidám. Působí jako přednosta Kliniky nefrologie 1. LF UK a VFN v Praze, kde se podílí nejen na péči o pacienty s těžkými autoimunitními onemocněními, ale i na výzkumu a vzdělávání mladých lékařů. Je autorem stovek odborných publikací a výraznou osobností české i evropské nefrologie.
Doc. MUDr. Zdenka Hrušková, Ph.D.
Zdenka Hrušková se specializuje na imuno-nefrologii a ANCA asociované vaskulitidy, tedy onemocnění, která mohou závažně poškodit ledviny i další orgány. Působí na Klinice nefrologie 1. LF UK a VFN v Praze jako zástupkyně přednosty pro vědu a výzkum a podílí se také na mezinárodních projektech zaměřených na vaskulitidy. Vedle klinické práce se věnuje výzkumu biologické léčby, dlouhodobých výsledků pacientů a rozvoji českého registru ANCA asociovaných vaskulitid.
Kam se vydat dál?
Potřebujete další informace? Stačí kliknout.
Vaskulitida.cz – spolek pro pacienty s vaskulitidou, najdete tu spoustu odborných a aktuánch informací i užitečné odkazy
Vasculitis Foundation – největší mezinárodní pacientská organizace zaměřená na vaskulitidy, kvalitní edukativní materiály a novinky z výzkumu
EUVAS – European Vasculitis Society – evropská odborná společnost pro výzkumu a léčbu vaskulitid
Orphanet – vaskulitidy – databáze vzácných onemocnění s přehledy diagnóz a odbornými informacemi
Česká revmatologická společnost – odborné informace a centra péče
Text: Dalibor Demel
Foto: DD via Chat GPT a Vaskulitida.cz